В онкологической практике первичные злокачественные опухоли костей встречаются в 2-4 раза пореже вторичных либо, вернее, метастатических поражений скелета.
Диагностика костных метастазов почти всегда не вызывает исследовательских проблем и задачка рентгенолога заключается в оценке распространенности опухолевого процесса.
Трудности в диагностике
Трудности может вызвать дифференциальная диагностика метастазов из невыявленного первичного очага, когда болезнь вначале проявляется метастазами в скелете.
Рентгенолог в данной для нас ситуациии играет главную роль как в уточнении нрава метастатического поражения, так и в методе обследования для поиска первичной опухоли (источника метастазирования). Что касается первичных, в особенности злокачественных опухолей костей, то следует выделить, что правильное определение этих опухолей до сего времени остается одним из самых тяжелых и принципиальных разделов диагностики в медицинской онкологии, невзирая на наиболее полувековое исследование их.
Заболеваемость первичными опухолями скелета в среднем составляет: у парней 1:100 000 населения и у дам 0,6-0,7 на 100 000. Принято считать, что злокачественные опухоли костей встречаются в два, два с половиной раза почаще, чем доброкачественные. Но это положение следует признать условным, т.к. материалы ряда больших клиник нужно разглядывать с учетом направленности их научной и целебной работы: в ортопедических клиниках лечится большая часть нездоровых с доброкачественными опухолями, в онкологических — со злокачественными.
В общей структуре онкологических болезней первичные злокачественные опухоли костей составляют 1% и встречаются у людей юного и зрелого возраста, другими словами социально важной группы населения. Основную массу первичных злокачественных опухолей костей составляют саркомы — опухоли соединительнотканного происхождения: остеогенная саркома, хондросаркома и саркома Юинга. При этом, остеогенная саркома и хондросаркома поражают в большей степени взрослых. Остеогенная саркома и саркома Юинга почаще встречаются у деток.
В крайние годы получены обнадеживающие результаты исцеления нездоровых с остеогенными саркомами длинноватых трубчатых костей, размеры которых не превосходят 10 см по длиннику кости. К огорчению, все еще остается высочайшим процент исследовательских ошибок при первичном обследовании нездоровых со злокачественными опухолями скелета, что приводит к неоправданным способам исцеления и, как следствие, прогрессированию процесса.
Неудовлетворительная первичная диагностика обуславливает позже воззвание нездоровых в специализированную клинику, в среднем через 6,5 месяцев, когда размер опухоли превосходит 10 см у 70% пациентов, что существенно усугубляет прогноз заболевания и принуждает к тому же снова рассматривать диагностические ошибки на разных шагах обследования с целью улучшения диагностики сарком костей.
Неверный диагноз
В процессе диагностики участвуют клиницист (хирург, ортопед, онколог), рентгенолог и патоморфолог. Неверный диагноз быть может поставлен каждым спецом, потому всеми исследователями признается необходимость тесноватого сотрудничества их для постановки правильного диагноза.
Богатство и обилие заглавий разных первичных костных опухолей, также бессчетные споры, касающиеся определения стадии заболевания принуждает, сначала, тормознуть на крайней Интернациональной систематизации заболеваний (раздел онкология) (МКБ-О) ВОЗ 1995 года и представить самую пользующуюся популярностью систематизацию стадий первичных опухолей костно-мышечной системы южноамериканского доктора Enneking W.F. (1985).
Нет надобности обосновывать, как принципиально воспользоваться схожими определениями разных опухолей и придерживаться единой систематизации стадирования заболевания всем исследователям и докторам. 2-мя, более необходимыми качествами мед инфы о онкологическом нездоровом являются первичная локализация опухоли и ее морфология. Оба эти нюанса отражены и закодированы в МКБ-О. В МКБ-О нет кодов для остальных типов мед инфы, таковых как стадия, распространенность процесса, способы диагностики и исцеления. Подробная информация о классификациях представлена в первом разделе управления.
Систематизация стадий опухолей костно-мышечной системы соединительнотканного происхождения базируется на 3-х факторах: Т, G и М.
При всем этом буковкой Т (tumor) обозначается анатомическая локализация и местное распространение опухоли, G (grade) — степень био активности опухоли, М (metastases) — метастазы.
По местному распространению опухоли к Т0 создатель относит доброкачественные опухоли с настоящей фиброзной либо костной капсулой, Т1 — доброкачественные и злокачественные опухоли с псевдокапсулой, не распространяющие за границы анатомической области (коркового слоя, суставного хряща, фиброзной капсулы и т.д.), Т2 — опухоли, распространяющие за границы анатомической области.
GO обозначаются доброкачественные опухоли, G1 (low grade) — опухоли с низкой степенью био активности, G2 (high grade) — с высочайшей степенью био активности. Степень био активности опухоли зависит не только лишь от гистологической свойства опухоли, да и от клинических параметров и рентгенологических признаков и примерно соответсвует морфологическим кодам в МКБ-О (М— , М—1 и М—3).
М0 — отсутствие метастазов, М1 — наличие метастазов. Базируясь на этих данных создатель выделил 3 стадии для доброкачественных опухолей и 6 — для сарком.
Согласно данным Русского онкологического научного центра (РОНЦ) злокачественные опухоли наблюдаются в 80,5% случаев болезней, доброкачественные — в 9% и гигантоклеточная опухоль — в 10,5%.
Сравнение материалов больших госпитальных регистров и создателей, которые преднамеренно занимаются онкопатологией костно-мышечной системы указывает, что зависимо от профиля учреждения имеются некие колебания по удельному размеру ряда нозологических форм, но общие тенденции частоты определенных новообразований сохраняются.
В поликлинике Мейо по сопоставлению с данными РОНЦ огромную долю посреди поражений костного скелета составляет миеломная болезнь и злокачественные лимфомы (24,6%), которые являются предметом исследования онкогематологов. В материалах РОНЦ плазмоцитома (миеломная болезнь) составляет существенно наименьшую долю, т.к. в Рф (СССР) эта категория нездоровых в большей степени концентрируется в профильных гематологических учреждениях. По остальным опухолевым формам имеются колебания, но материалы полностью сравнимы для представления общей свойства первичных новообразований костей.
При анализие ошибок на разных шагах обследования нездоровых с первичными злокачественными опухолями костей оказалось, что диагностические ошибки при первичном воззвании нездоровых к доктору были обоснованы 2-мя причинами. 1-ая причина — неспецифические клинические проявления заболевания, которые могут наблюдаться при остальных повреждениях костей: воспалениях, травмах, асептических некрозах и т.д.
При разных видах опухолей костей встречаются как местные признаки проявления процесса: боль, опухоль, расширение подкожных вен, изменение цвета кожи, местное увеличение температуры и нарушение функции конечности, так и общие: интоксикация, увеличение температуры, утрата аппетита. Нрав и выраженность этих симптомов зависит от локализации, морфологического варианта опухоли, био активности ее и стадии заболевания.
2-ая причина — уникальность воззваний нездоровых с первичными злокачественными новообразованиями костей, отсюда отсутствие опыта и неведение докторов общей сети особенностей клинического проявления сарком по сопоставлению с неопухолевыми действиями. Неоправданное исцеление, в особенности физиотерапевтическое, назначаемое без рентгенологического обследования, приводит к прогрессированию процесса. При росте опухоли из центральных отделов кости размеры ее к моменту обнаружения существенно больше, чем при росте из краевых отделов, т.к. ясная клиническая симптоматика возникает при достижении опухолью определенных размеров с вовлечением надкостницы.
На следущем шаге обследования — рентгенологическом, одна из обстоятельств ошибок — это неверное обследование нездоровых. Рентгенологам нужно держать в голове о иррадиирующих болях. К примеру, при болях в коленном суставе и отсутствии конфигураций на рентгенограммах, нужно произвести снимки таза с тазобедренными суставами, поясничного отдела позвоночника; при болях в локтевом суставе — конфигурации могут локализоваться в плечевом суставе, ребрах, нижне-шейном и верхне-грудном отделе позвоночника и т.д.
Лучевая диагностика обязана начинаться с рентгенографии пораженного отдела в 2-х проекциях, в случае необходимости дополненная полипозиционными рентгенограммами, снимками с повышением, планарной томографией, также рентгеновской компьютерной томографией (РКТ), магнитно-резонансной томографией (МРТ), зрительные способности которых существенно выше обычной рентгенографии. Часто эти условия не производятся, что оправдывается бедной оснащенностью рентгенологической службы.
Анализ неверных рентгенологических заключений до поступления нездоровых в РОНЦ показал, что медиками не соблюдалось одно из принципиальных правил рентгенологии — исследование органа в 2-ух проекциях. Часто рентгенологический диагноз основывался на оценке признаков процесса по рентгенограммам в одной проекции отвратительного свойства. В первой стадии опухолевого роста рентгенологом «просматривались» нечеткое разрежение либо уплотнение костной структуры.
Причина «просмотра» была обоснована как неправильной информацией рентгенолога (к примеру, исключить перелом) либо отсутствием какой-нибудь инфы о заболевания, так и несоблюдением вышеуказанных критерий получения изображения. Для улучшения рентгенодиагностики опухолей необходимо, чтоб рентгенолог постоянно о их помнил. Рентгенолога должны заставить задуматься упрямые, в особенности «ночные» боли у деток и подростков, переломы при малой травме либо без такой, неожиданный резвый рост доброкачественной опухоли и опухолеподобного образования, по поводу которого нездоровой продолжительно наблюдался у онколога.
Понятно, что очаг остеолиза становится видимым лишь при достижении предельной величины, которая в любом случае персональна и зависит от расположения очага (центральное, эксцентрическое), размера поражения кости, архитектоники губчатого вещества, массива окружающих мягеньких тканей и т.д. В силу физических параметров очаги эностального уплотнения структуры кости видны существенно лучше, чем тех же размеров литические очаги.
При отрицательном итоге рентгенологического исследования нужно использовать РКТ, которая обязана следовать за радионуклиным исследованийм (РИ) скелета либо МРТ, указывающих на область поражения. Ангиографическое исследование уточняет степень и нрав васкуляризации опухоли. Ультразвуковое исследование, подобно МРТ, отлично визуализирует внекостный компонент, надкостницу, разрушенный корковый слой, жидкость в суставе. Применение допплеровского картирования дозволяет оценить кровоток снутри и вокруг внекостного компонента.
В последующей стадии распространения процесса (за границы коркового слоя) на рентгенограммах могут наблюдаться различные по степени и видам нарушения: литические, склеротические и смешанные деструкции, разные по нраву разрушения коркового слоя и периостальные реакции, внекостный компонент, конфигурации прилежащих к опухоли структур.
Рентгенолог должен кропотливо и поочередно оценить все элементы кости: губчатую структуру кости, костно-мозговую полость, корковый слой кости, периостальную реакцию, внекостный компонент, патологические переломы, состояние сустава, размеры поражения, по способности скорость роста опухоли и т.д. Размер и нрав обрисованных конфигураций зависит от возраста хворого, локализации и морфологического варианта опухоли, степени ее злокачественности либо дифференцировки.
Опосля обнаружения конфигураций в кости рентгенолог приступает к дифференциальной диагностике. По мере скопления опыта работы с костной патологией он продвигается по пути дифференциальной диагностики: от разграничения опухолевых и неопухолевых поражений, дальше — доброкачественных и злокачественных новообразований, первичных и вторичных злокачественных опухолей и, как оканчивающий шаг, — предположение гистологического варианта опухоли.
При первичном рентгенологическом обследовании принципиально дифференцировать опухолевые и неопухолевые поражения, что дозволит клиницисту навести хворого в спец учреждение для уточняющей диагностики до внедрения исцеления. При настоящем обследовании нездоровых с первичными костными опухолями и учете всех клинических и рентгенологических признаков, а по мере необходимости и данных доп способов и методик (РИ скелета, РКТ, МРТ) в отделе лучевой диагностики РОНЦ процент полного расхождения диагнозов, когда лучевой диагност подразумевал качественную опухоль либо опухолеподобный процесс, а морфолог диагностировал злокачественную опухоль и напротив, раз в год составляет в среднем 4%. Частичное расхождение (неверное предположение гистогенеза процесса) — 30%.
Трудности лучевой диагностики обоснованы отсутствием абсолютных признаков разграничения злокачественности и доброкачественности действий и разнообразием гистологических форм опухолей и опухолеподобных болезней.
Неотклонимым завершаюшим шагом диагностики в онкологии является гистологическая верификация диагноза, которая базируется на клинических, рентгенологических данных и исследовательских работах макро- и микропрепаратов. Любая опухоль имеет свои морфологические индивидуальности, присущие лишь ей, но не в любом биопсийном материале может быть найти все гистологические признаки определенной опухоли.
Трудности морфологической диагностики обоснованы малым количеством материала, неверным забором его, не позволяющим провести доп уточняющие методики (электронно-микроскопическое, иммуногистохимическое исследование и т.д.). Обычно, патологоанатом должен уточнить диагноз до исцеления лишь по микропрепаратам, что, без учета клинических проявлений, даннных рентгенодиагностики и при отсутствии макропрепарата, проблемно. Показавшиеся в крайнее время способности дигитальной рентгенографии, спиральной РКТ и высокопольной МРТ разрешают резко повысить качество отображения и практически приблизить его к макропрепарату.
В заключении следует выделить, что поэтапный анализ диагностики первичных злокачественых опухолей скелета — на стадии первичного клинического и рентгенологического обследования (до поступления в РОНЦ), уточняющей диагностики в спец онкологическом учреждении — показал предпосылки ошибок и проблем определения обозначенных действий, также наметил пути преодоления их.
На первичном шаге обследования задачка клинициста и рентгенолога — как можно ранее навести хворого в спец учреждение. Это может быть при правильном обследовании нездоровых и неизменном повышении квалификации лучевых диагностов на курсах последипломного образования.
В РОНЦ ошибки диагностики на шаге рентгенологического обследования были обоснованы недообследованием нездоровых и недоучетом клинических признаков, всех данных рентгенологической и доп способов визуализации, а трудности — многообразием форм опухолей и опухолеподобных действий и условностью признаков их проявления.
Лишь команда из 3-х профессионалов (клинициста, рентгенолога и патоморфолога) способна понизить процент исследовательских ошибок. Общеизвестно, что улучшение лучевой диагностики, в том числе опухолей, соединено с внедрением новейших способов визуализации (высокопольной МРТ, спиральной РКТ с внутривенным контрастированием, позитронно-эмиссионной томографии (ПЭТ) и др.), исследованием их способностей с разработкой алгоритмов обследования.
Малоизвестен иной путь улучшения диагностики — это создание обучающих и исследовательских систем (математических моделей заболеваний), в каких употребляется многофакторный анализ разных признаков заболевания, найденных на всех шагах обследования. В таковых системах заложен принцип использования данных, приобретенных всеми спецами, участвующими в диагностическом процессе, т.е. принцип всеохватывающей диагностики.
Одной из принципиальных составляющих системы является компьютерная база данных нездоровых с определенными видами патологии, сделанная на большенном количестве материала, достаточном для статистической обработки.
Основная задачка сотворения систем диагностики редчайших патологий, какими являются опухоли опорно-двигательного аппарата, — создание высококачественной базы данных, что может быть лишь в кооперированных исследовательских работах нескольких научно-исследовательских институтов, занимающихся данной для нас патологией.
Высочайшие проценты правильных диагнозов при апробации таковых систем подтверждают возможность сотворения их во всех областях диагностики. К примеру, ADAPT-M (математическая модель) доброкачественных опухолей челюстей сотворена на базе данных 92 пациентов с доброкачественными образованиями челюстей. Программка испытана на 61 случае. При сравнении с патологоанатомическими данными получено до 96% правильных диагнозов (Bianchi S.D.1996).
В РОНЦ длится набор клинического материала для сотворения обучающих и исследовательских систем узловых образований молочных желез. Создается компьютерная база данных для разработки всеохватывающих (многофакторных) критериев дифференциальной диагностики опухолей легких и средостения. Мы полагаем, что создание компьютерных товаров исследовательских и обучающих систем по разным болезням — один из многообещающих путей улучшения диагностического процесса, который приведет к понижению ошибок на разных шагах обследования нездоровых.
Клинические примеры исследовательских ошибок
1-ое наблюдение типично, по образному выражению И.Л.Тагера, для «ошибок от невидения». Причинами таковых ошибок являются неправильная интерпритация рентгенограмм либо неверный метод обследования нездоровых (нехорошие снимки, отсутствие опыта у рентгенолога, неведение современных способностей лучевой диагностики и др.).
2-ое наблюдение показывает «ошибку от незнания», когда ясные конфигурации на рентгенограммах (маммограммах), рентгенологом были ошибочно истолкованы из-за отсутствия опыта в онкологии, маммологии и недоучета клинических данных.
Клинический пример — нездоровой 16-ти лет
Клинический пример 1 (Рис.1-Рис.5 — исследования 1-го хворого).
Рис. 1. Рентгенограммы правого коленного сустава в 2-х проекциях. До исцеления (a1,a2): по внутренней поверхности проксимального метафиза большеберцовой кости снижена плотность коркового слоя в протяжении 2см (a1, две стрелки). Нечетко виден внекостный компонент по передне-внутренней поверхности (а2, стрелка). Опосля исцеления (б1,б2): внекостный компонент отграничился окостеневающей надкостницей (стрелки), наращивается остеопластический компонент во внутри- и внекостной части опухоли.
Рис. 2. а — РКТ правого коленного сустава: эксцентричная литическая деструкция внутреннего отдела метафиза, разрушен корковый слой, маленькие параостальные оссификаты кнутри от разрушенного коркового слоя, нечеткие редчайшие длинноватые спикулы, отслоенный периостоз, внекостный компонент сниженной плотности (стрелки); б — сравнительная РКТ 2-ух голеней: видна инфильтрация костно-мозговой полости правой большеберцовой кости (стрелка).
Рис. 3. МРТ правого коленного сустава в сагиттальной и передней проекциях в Т1 (а,в) и Т2 (б,г) режимах. Очаги различной степени интенсивности в метафизе, эпифизе, разрушен корковый слой, длинноватые редчайшие спикулы, ясно виден внекостный компонент по внутреннему полуцилиндру кости, линия патологического перелома (стрелки).
Рис. 4. Ангиографическое исследование сосудов правой нижней конечности в разных фазах васкуляризации в режиме ретракции: выраженная васкуляризация во внутри- и внекостной части опухоли.
Рис. 5. Всеохватывающее ультразвуковое исследование. а — УЗИ правого коленного сустава в В-режиме (панорамное продольное сканирование): ясно виден внекостный компонент опухоли (+…+) с нечеткими контурами, негомогенный, с гипоэхогенными участками. б — УЗИ в режиме цветовой и импульсной допплерорграфии: опухоль гиперваскуляризированная с массой патологических сосудов. Наибольшая скорость кровотока 57,5 см/сек.
Нездоровой 16-ти лет в течении 4-х месяцев лечился в клиниках г. Москвы с диагнозами: гигрома, болезнь Осгуд-Шляттера (остеохондропатия бугристости большеберцовой кости). Опосля многократных иммобилизаций усилились боли в коленном суставе и возникла припухлость по внутренней поверхности болшеберцовой кости. С диагнозом опухоль мягеньких тканей был ориентирован в РОНЦ.
При обследовании в РОНЦ лучевыми способами диагностики было дано заключение: остеогенная саркома большеберцовой кости. Гистологический диагноз: мелкоклеточная остеосаркома. В данном примере, неверный диагноз был поставлен клиницистом — болезнь Осгуд-Шляттера.
Ретгенолог не узрел конфигураций (понижение плотности коркового слоя по внутренней поверхности проксимального метафиза большеберцовой кости, что является косвенным признаком разрушения коркового слоя) и нездоровой необосновано лечился по поводу заболевания Осгуд-Шляттера в течении 4-х месяцев, пока клинически не возникла опухоль.
Гистологический диагноз: мелкоклеточная остеогенная саркома правой большеберцовой кости.
Клинический пример — нездоровая 52 лет
Клинический пример 2 (Рис.1-Рис.3 — исследования 1-го хворого).
Рис. 1. Рентгенологическое полипозиционное исследование грудной клеточки. Разрушены фронтальные отделы 5-6-7 левых ребер (стрелки). Внекостный компонент опухоли распространяется в направлении грудной полости (нижне-передние отделы левой половины) и молочной железы. Имеет полицикличные контуры и негемогенную структуру. Выявляются множественные кальцинаты и оссификаты в его толще.
Рис. 2. На КТ ясно виден внекостный компонент опухоли, возрастающий как в грудную полость, так и в сторону молочной железы. Внутригрудная часть опухоли тесновато примыкает к элементам средостения. Часть опухоли, размещающаяся за молочной, отдавливает ее ткань и содержит огромное количество кальцинатов.
Рис. 3. МРТ в Т1 м Т2 режимах в аксиальной и передней проекциях. Лучше, чем при КТ видна структура внекостного компонента опухоли и его связь с окружающими органами и тканями. Различный сигнал опухоли в Т1 (маленький) и Т2 (высочайший) режимах обоснован выраженным миксоматозным перерождением хрящевых структур опухоли.
Нездоровая 52 лет поступила в больницу РОНЦ с диагнозом рак левой молочной железы, состояние опосля химио-лучевого исцеления. При поступлении жалобы на огромную опухоль в левой молочной железе. При осмотре левая молочная железа деформирована опухолью, занимает всю молочную железу, фиксирована к грудной стене.
При маммографическом исследовании в РОНЦ врачом-рентгенологом высказано предположении о хондросаркоме ребер, врастающей в молочную железу. При кропотливо собранном анамнезе оказалось, что нездоровая с 20-летнего возраста прощупывала опухоль размерами с голубиное яичко на фронтальной поверхности грудной стены слева в области 5 ребра. С января 2001 года отметила бурный рост опухоли.
Опосля обследования по месту проживания без морфологического подтвеждения диагноза проведено 9 курсов химиотерапии, гормонотерапия и лучевая терапия без эффекта. Опосля комплексно обследования в РОНЦ с диагнозом вторичная хондросаркома 4-5-6 левых ребер, врастающая в нижнюю долю левого легкого, перикард, диафранму с солитарным метастазом в 9 секторе левого легкого нездоровая оперирована. Удалена была большая опухоль с резекцией ребер с 3 по 8, грудины, перикарда, диафрагмы и солитарный метастаз. Гистологическое заключение: хондросаркома 2 степени анаплазии. Через 2 года опосля операции при следующем обследовании нездоровой в РОНЦ — без признаков рецидива и метастазов.
Гистологический диагноз: вторичная хондросаркома 5-6-7 левых ребер.
Кочергина Н.В.
Источник: